Лечение гемофилии в Германии

Гемофилия – одна из наиболее редких и опасных патологий свертывающей системы крови, развивающаяся при дефиците определенных факторов крови. Любые повреждения сосудистой системы могут спровоцировать геморрагию или наружные кровотечения. На лечение гемофилии в Германии приезжают множество пациентов из-за рубежа ежегодно.

На базе клиники «Вивантес» диагностикой и лечением гемофилии занимаются одни из лучших врачей-гематологов Германии. Немецкими специалистами проводится полный спектр диагностических мероприятий с применением современного оборудования, обеспечивающего постановку точного диагноза в минимальные сроки.

Учитывая тяжесть данной патологии и возможные последствия, в лечении используются инновационные методики консервативной терапии и хирургическое лечение.

Что такое гемофилия?

Гемофилия относится к редко встречающимся наследственным заболеваниям, характеризуется расстройствами коагуляции. Патология сопровождается кровоизлияниями во внутрь организма (органы, суставы или мышечную ткань), возникающими во время травмирования или оперативного вмешательства.

Опасность гемофилии заключается в том, что даже при незначительном повреждении существуют риски кровоизлияния в жизненно важные органы и структуры.

Люди, страдающие тяжелой формой патологии, часто подвергаются инвалидизации, причиной которой становятся геморрагии внутрь сустава или мышечную ткань. Гемофилией страдают, как правило, мужчины, однако женщины являются носителем гена, передающегося сыновьям.

У здорового отца и матери-носителя гена могут рождаться, как больные гемофилией, так и полностью здоровые мальчики. У больного мужчины и здоровой супруги мальчики рождаются здоровыми, но дочери могут стать носителями гена гемофилии.

Возникновение гемофилии связно с изменениями гена в Х-хромосоме. Различают три основных формы гемофилии, которые определяются недостаточностью конкретного фактора свертываемой системы крови – гемофилия А, В, С.

Существует классификации в зависимости от тяжести течения болезни:

  • Тяжелая степень – проявляется уже в детстве в виде спонтанно возникающих кровоизлияний в полости тела. Первые симптомы возникают после рождения – не останавливающееся кровотечение из пупочного отростка, в дальнейшем при прорезывании молочных зубов.
  • Средняя – первые симптомы могут возникать в возрасте 3-6 лет, геморрагии возникают с частотой до 2-4 раз в год.
  • Легкая – кровотечения возникают в подростковом возрасте в результате травмирования или во время операций.

Симптомы и диагностика гемофилии

Клинические признаки гемофилии типа А и В возникают с первых месяцев жизни ребенка и проявляются в виде забрюшинных кровоизлияний, геморрагий в ткани и полости организма. Происходит это вследствие мелких травм, ушибов, порезов или во время различных хирургических манипуляций.

При этом важно понимать, что больной не истечет кровью от маленькой царапины. Основную опасность представляют крупные травмы, операции или такие манипуляции, как удаление зубов.

К ведущим симптомам гемофилии разного типа можно отнести:

  • кровотечения из пуповины, возникающие сразу после рождения ребенка;
  • геморрагии под кожу;
  • кефалогематому (кровоизлияние с локализацией между костями черепа и надкостницей);
  • длительно не прекращающееся кровотечение, возникающее при прорезывании первых зубов;
  • гемартрозы (кровоизлияние в полость сустава);
  • кровоизлияние в мышечные ткани.

Специалисты клиники «Вивантес» занимаются диагностикой и лечением гемофилии различной степени тяжести. Приступая к диагностике, прежде всего, немецкие врачи проводят физикальный осмотр, собирают подробный анамнез, исследуют историю болезни кровных родственников, фиксируют каждую жалобу пациента.

Далее проводится ряд лабораторных и инструментальных тестов, из которых наиболее актуальными считаются:

  • развернутые анализы крови (АЧТВ, ПВ, тромбиновое время и другие важные показатели);
  • коагулограмма;
  • клиническое исследование мочи;
  • генетические тесты;
  • ультразвуковое исследование (проводится при подозрениях на внутренние кровоизлияния);
  • рентгенологическое исследование суставов.

Лечение гемофилии в Германии

Тактика лечения гемофилии для каждого отдельного пациента определяется в индивидуальном порядке. Специалист учитывает возраст пациента, тип заболевания, тяжесть клинического течения и другие особенности.

Заболевание, которое несколько десятилетий назад считалось неизлечимым, на сегодняшний день, хорошо поддается лечению.

Консервативное

Основу консервативного лечения в Германии составляет заместительная терапия гемостатиками, включающая внутривенное введение концентратов недостающих факторов крови. Дозировка концентрата определяется врачами «Вивантес» в зависимости от степени тяжести болезни и возраста пациента.

Некоторым больным заместительная терапия требуется регулярно, другим назначается только во время кровотечений или перед операцией.

Также консервативное лечение включает:

  • применение гемостатической губки и тромбина, накладывание давящей повязки— мероприятия проводятся при наружном кровотечении;
  • при геморрагиях в сустав – обеспечивается пациенту полный покой, на сустав накладывают гипсовую повязку, в дальнейшем применяют физиотерапевтическое лечение для восстановления функций сустава;
  • разрабатывается диетическое питание с высоким содержанием фосфора, кальция, аскорбиновой кислоты и других полезных веществ;
  • назначение витаминных комплексов.

Хирургическое

Одним из наиболее прогрессивных методов лечения гемофилии считается трансплантация доли печени. Пересадка печени способствует активизации естественных процессов продуцирования недостающих факторов свертываемости крови.

Благодаря операции, исключается необходимость в проведении заместительной терапии или любом другом лечении, так как пациент полностью выздоравливает.

В нашей клинике оперативные вмешательства осуществляются квалифицированными хирургами высшей категории. При этом используются современные визуализирующие технологии, а также эндоскопическое оборудование.

Реабилитация

Для большинства пациентов реабилитация в обязательном порядке включает соблюдение диеты, обогащенной витаминами, минералами и микроэлементами. В остальном тактика реабилитации разрабатывается индивидуально, в зависимости от проводимого лечения, самочувствия пациента и ряда других факторов.

    Запрос на лечение


    Этот сайт защищен reCAPTCHA и Google Защита личных данных.

    Доктора

    Онкология и гематология

    Заведующий отделением гематологии, онкологии, гастроентерологии и паллиативной медицины

    Cпециализация

    Oнкология и гематология

    Заведующий терапевтическим отделением – гематологии и онкологии

    Cпециализация