Лечение синдрома Клиппела-Треноне-Вебера в Германии

Врожденные заболевания в медицинской практике расцениваются как одни из наиболее сложных и опасных. Прежде всего такие патологии способны повлиять на состояние здоровья человека уже в первые минуты после рождения, а также на дальнейшее развитие.

Кроме того, болезни этой группы сложно диагностировать, ведь далеко не каждый метод диагностики в полной мере применим к маленьким детям. Одной из таких патологий выступает синдром Клиппела-Треноне-Вебера — редкое генетическое заболевание, сопровождающееся поражением сосудов.

В клинике «Вивантес» изучение и лечение Клиппела-Треноне-Вебера проводится высококвалифицированными врачами первой категории. В своей практике специалисты используют новейшее диагностическое оборудование, позволяющее верифицировать даже столь сложные и редкие патологии. Лечение болезни проводится согласно инновационным методикам консервативной терапии, при необходимости наши врачи выполняют хирургические вмешательства различной сложности.

Что такое синдром Клиппела-Треноне-Вебера

Синдромом Клиппела-Треноне-Вебера называется врожденная патология, передающаяся ребенку от одного из родителей генетическим путем. Это наследственное заболевание характеризуется гипертрофической гемнгиоэктазией. Другими словами, суть патологического процесса заключается в расширении и увеличении сосудов различной локализации и калибра.

Развитие синдрома Клиппела-Треноне-Вебера начинается в процессе внутриутробного развития плода, на этапе формирования внутренних органов. При этом дебютирует болезнь как с момента рождения, так и в более позднем возрасте. Что характерно, заранее предвидеть риски развития нарушения невозможно, как и их специфику.

Наиболее распространенные формы синдрома Клиппела-Треноне-Вебера сопровождаются поражением вен и других структур нижних конечностей. При этом, в большинстве случаев, происходит гипертрофия мягких тканей или костных структур пораженной конечности. Однако существуют формы заболеваний, при которых поражаются сосудистые сплетения других структур организма, включая внутренние органы.

Симптомы и диагностика синдрома Клиппела-Треноне-Вебера

Патологический процесс склонен к постепенному прогрессированию, в соответствии с этим клиническая картина развивается по нарастающей. При этом многое зависит от того, в каком возрасте дебютировало заболевание.

К числу наиболее характерных симптомов синдрома Клиппела-Треноне-Вебера медики относят:

  • Пламенеющий невус в области пораженной конечности, дерматологическое проявление, также известное как винные пятна. Подобные проявления в большинстве случаев имеют врожденный характер и лишь в редких случаях возникают в последующие годы жизни ребенка. Пятна на коже сегментарные, имеют различную распространенность, оттенок (от розового, до темно-фиолетового). В большинстве случаев пламенеющий невус локализуется на одной конечности, реже на двух.
  • Варикозное расширение вен, которое может охватывать одну или обе конечности.
  • Гипертрофия мягких и костных тканей в области пораженной конечности, сопровождающаяся выраженной васкуляризацией и возникновением артериовенозных анастомозов. Характерной особенностью этого симптома выявляется удлинение одной ноги по отношению к другой, так выражена костная аномалия. Что касается мягких тканей, нога изменяется в диаметре, что обусловлено нарушениями кровоснабжения. Клинические признаки охватывают одну или обе ноги, но в медицине встречались случаи деформаций всех четырех конечностей.
  • К числу распространенных клинических признаков также относят шелушения кожи, формирование телеангиоэктазии, папиллом, мраморной кожи, возникновение трофических язв, тромбофлебита.

В рамках диагностики ключевое значение имеет именно фиксация присутствующих симптомов. Учитывая специфическую клиническую картину, наши врачи способны поставить диагноз уже после первичного осмотра пациента. Однако при этом также изучается история болезни семьи пациента, составляется анамнез, после чего проводится ряд информативных исследований:

  • общеклинические исследования мочи и крови;
  • биохимическое исследование крови;
  • гематологические тесты;
  • рентгенологические исследования пораженных конечностей;
  • компьютерная и магнитно-резонансная томография;
  • компьютерная томография с контрастным усилением;
  • ультразвуковая допплерография;
  • флебография;
  • артериография;
  • ангиография.

Лечение синдрома Клиппела-Треноне-Вебера

Тактика лечения для каждого пациента с синдромом Клиппела-Треноне-Вебера разарабатывается индивидуально. При этом ключевое значение имеют результаты проведенной диагностики, стадия прогрессирования болезни, возраст пациента и ряд других факторов. В большинстве случаев требуется комплексное лечение, которое включает одновременное применения нескольких методик.

Консервативное

Консервативная терапия подразумевает облегчение симптомов, снижение скорости прогрессирования болезни и повышение качества жизни пациента. Основными методами консервативного лечения являются:

  • ношение компрессионного белья для поддержания состояния сосудов, снижения отеков;
  • обезболивающие средства системного и местного типов;
  • препараты для снижения вязкости крови и предотвращения тромбообразования.

Хирургическое

Оперативные методы лечения также рассчитаны на купирование симптомов и улучшение качества жизни больного, купирование сосудистых мальформаций. В нашей клинике применяются современные методы при использовании новейшего оборудования:

  • стентирование при сужении сосудистого просвета;
  • шунтирование при необходимости восстановления кровотока;
  • лазерная коагуляция вен при значительно прогрессирования варикоза.

Реабилитация

План реабилитации, как и лечение, разрабатывается для каждого пациента индивидуально. Он включает ношение компрессионного белья, ограничение физических нагрузок, постоянную поддерживающую медикаментозную терапию и т.д. Врачи нашей клиники делают все возможное, чтобы облегчить состояние пациента и максимально замедлить прогрессирование патологического процесса.